Le linee guida sul trattamento dell’angiosarcoma
Pubblicato il documento che consente di offrire migliori terapie a livello nazionale
È stato recentemente pubblicato, sulla prestigiosa rivista Cancer Treatment Review, il primo documento di consenso sul trattamento dell’angiosarcoma in fase localizzata di malattia. Si tratta di linee guida sviluppate dall’Italian Sarcoma Group che rappresentano il risultato di un considerevole lavoro multidisciplinare svolto da un team di esperti appartenenti ai Centri di riferimento nazionali per la diagnosi e la cura dei sarcomi.
Il Centro di Riferimento Oncologico di Aviano ha partecipato attivamente alla pubblicazione delle linee guida con il coinvolgimento di Angela Buonadonna (responsabile della Struttura di Attività oncologica presso il presidio di San Vito-Spilimbergo e team leader del GAMO Sarcomi e tumori rari) come revisore per la parte di oncologia medica e di Federico Navarria (medico dell’Oncologia radioterapica) come estensore per la parte di radioterapia.
La stesura di queste linee guida rappresenta un importante risultato che consente di garantire ai pazienti le migliori opportunità terapeutiche in maniera uniforme sul territorio nazionale.
Il CRO è stato riconosciuto dal Ministero della Salute come Centro accreditato per la diagnosi, cura e ricerca dei tumori solidi rari. I sarcomi sono tumori rari ed eterogenei che originano dai tessuti connetivi e comprendono più di 80 diversi sottotipi istologici. Rappresentano l’1% di tutte le neoplasie dell’adulto, con un’incidenza globale di circa 3-5 casi ogni 100.000 abitanti all’anno.
Gli angiosarcomi in particolare sono molto rari e costituiscono circa il 2-4% dei sarcomi dei tessuti molli e meno dell’1% dei sarcomi dell’osso, corrispondente a circa 2 nuovi casi per milione di persone all’anno.
Gli angiosarcomi possono insorgere a qualsiasi età e in qualsiasi distretto corporeo. Le sedi di insorgenza più frequenti sono rappresentate dalla cute, dalla ghiandola della mammella, dall’osso e da organi interni (es. cuore, milza e fegato). Diversamente dalla maggior parte dei sarcomi dei tessuti molli, l’angiosarcoma è un tumore con caratteristiche infiltrative ed è associato a un alto tasso di recidiva locale e metastasi a distanza. Dal 16 al 44% dei casi l’esordio è caratterizzato da forme localmanete avanzate o metastatiche caratterizzate da una sopravvivenza dai 6 ai 16 mesi.
La patogenesi della maggior parte degli angiosarcomi è sconosciuta. Tuttavia alcuni fattori di rischio sono associati al suo sviluppo: l’esposizione alle radiazioni ionizzanti e ad alcune sostanze, il linfedema cronico (nella sindrome di Stewart-Treves) e certe sindromi ereditarie.
L’estrema rarità della patologia, le diverse sedi anatomiche che possono essere coinvolte e l’esiguità di evidenze prospettiche pongono il clinico di fronte a importanti incertezze diagnostiche e terapeutiche. Attualmente le opzioni di trattamento includono la chirurgia, la radioterapia e la chemioterapia, tuttavia l’esito oncologico varia molto a seconda della sede, delle dimensioni e dello stadio della malattia.
Attualmente al CRO sono attivi diversi studi clinici sui sarcomi dei tessuti molli dell’adulto (coordinati da Angela Buonadonna e Federico Navarria) e dei pazienti pediatrici e adolescenti (coordinati da Maurizio Mascarin). Al fine di migliorare ulteriormente le conoscenze sull’angiosarcoma, l’Istituto parteciperà allo studio osservazionale prospettico sull’angiosarcoma in fase localizzata di malattia di ogni distretto, promosso dall’Italian Sarcoma Group.