Patologie

Tumori del sistema nervoso centrale

I tumori cerebrali sono composti da cellule di varia origine che colpiscono il sistema nervoso centrale (che include l'encefalo, il midollo allungato e il cervelletto).

Che cos'è

I tumori primitivi del sistema nervoso centrale dell’adulto hanno un’incidenza di circa 20 casi su 100.000 abitanti l’anno e causano il 3 per cento dei decessi per cancro. Si distinguono in maligni (in particolare il glioblastoma multiforme) e benigni (quali meningiomi, neurinomi e tumori ipofisari).

Pur essendo tumori relativamente rari, necessitano di un considerevole carico sanitario assistenziale, in quanto i soggetti malati spesso presentano molteplici deficit motori, cognitivi o relativi agli organi di senso che possono risultare invalidanti. Come tutte le patologie poco comuni, le evidenze scientifiche dimostrano che i centri specialistici sono la scelta migliore per la gestione di problematiche spesso molto complesse e che quasi sempre coinvolgono interi nuclei familiari.

Segni e sintomi

Le manifestazioni cliniche di un tumore cerebrale possono essere molto variabili e dipendono prevalentemente dalla sede colpita, dalle dimensioni e dall’aggressività della malattia. Quando il tumore coinvolge una determinata area del cervello che governa una funzione specifica, tale funzione risulta alterata. Le caratteristiche di rapida crescita (come per il glioblastoma) o di lento sviluppo (tipico del meningioma e dell’astrocitoma di grado I) determinano l’acutezza o indolenza della comparsa e della progressione dei deficit neurologici, nonché della rapidità o meno dell’impostazione del piano terapeutico.

I sintomi più comuni sono: cefalea, crisi epilettiche, problemi alla vista, nausea e vomito, perdite di memoria, confusione mentale, disorientamento spazio-temporale, disturbi del movimento, disturbi della sensibilità, disturbi nella comprensione del linguaggio scritto o parlato, disturbi dell’equilibrio, difficoltà nell’articolazione del linguaggio, allucinazioni sensoriali, cambiamenti nel comportamento e personalità instabile, improvvisa e duratura alterazione dell’udito, incontinenza sfinterica.

Fattori di rischio e prevenzione

Le cause che possono portare allo sviluppo di un tumore del sistema nervoso centrale non sono note, ma sono stati individuati alcuni possibili fattori di rischio:

  • età;
  • esposizione a radiazioni ionizzanti;
  • esposizione a determinate sostanze cancerogene (come cloruro di vinile, pesticidi e fertilizzanti);
  • calo delle difese immunitarie (fattore di rischio per l’insorgenza di linfomi primitivi del sistema nervoso centrale).

Il ruolo della predisposizione genetica è considerato significativo in alcune rare sindromi ereditarie determinate dall’inattivazione di geni oncosoppressori.

Si stima che solo il 5 per cento delle neoplasie gliali (che originano dalle cellule gliali) presenti una componente ereditaria.

Diagnosi

La Risonanza magnetica (RM) rappresenta l’indagine di scelta nel caso di un sospetto tumore cerebrale. Fornisce immagini tridimensionali e consente di individuare sede, dimensioni, estensione e morfologia della malattia oltre ai rapporti con le strutture circostanti, in particolar modo con le aree cosiddette "eloquenti". L’utilizzo di metodiche funzionali in RM (quali l’analisi della diffusione, della perfusione e della spettroscopia) possono fornire ulteriori informazioni sulla cellularità e la vascolarizzazione delle regioni analizzate. Lo studio RM in un paziente con neoplasia cerebrale deve comprendere almeno una sequenza assiale o coronale T1-pesata senza gadolinio, quindi sequenze multiple T1-pesate con gadolinio secondo i tre assi, e sequenze in T2 e FLAIR (generalmente assiale o coronale).

La Tomografia computerizzata (TC) dell’encefalo è riservata ai pazienti che non possono essere sottoposti a Risonanza magnetica (es. pazienti con pacemaker) o in caso di urgenze (es. sanguinamenti, ischemie). La TC rimane la metodica di elezione nella rivelazione di calcificazioni interne alle lesioni o di erosioni ossee della teca o della base cranica.

La Tomografia a emissione di positroni (PET) fornisce informazioni di tipo fisiologico e valuta in maniera specifica il metabolismo cellulare, solitamente aumentato nelle forme tumorali aggressive. Tipicamente si adopera come tracciante il fluoroetiltirosina, utilizzato a completamento diagnostico. La PET con fluorodesossiglucosio risulta invece molto aspecifica ed è stata abbandonata da centri altamente specializzati come il nostro nella diagnosi dei tumori cerebrali. Può essere utile nell’identificazione di tumori sistemici in caso di metastasi cerebrali da tumore primitivo (che hanno un’incidenza 10 volte superiore dei tumori primitivi) o nel caso di linfomi primitivi del sistema nervoso centrale.

L’elettroencefalogramma (EEG) viene utilizzato per la gestione delle terapie anticomiziali, in caso di epilessia.

La diagnosi di certezza si ottiene solo tramite l’esame istopatologico di un campione di tessuto acquisito tramite una biopsia stereotassica (prelievo di un piccolo campione di tessuto sotto guida TC o RM) oppure direttamente con l’atto chirurgico di rimozione della massa. Soltanto attraverso un’indagine patologica sul tessuto tumorale si può arrivare alla caratterizzazione dei diversi oncotipi e a una corretta pianificazione delle strategie di cura.

Cure e trattamenti presso il CRO

Attualmente la terapia più efficace nelle neoplasie cerebrali è la radioterapia associata, quando possibile, a un trattamento chemioterapico. Sia il trattamento radiante che quello chemioterapico fanno riferimento all’Oncologia radioterapica. Il Centro di Riferimento Oncologico si è distinto negli anni come una delle strutture nazionali di riferimento per il trattamento radio-chemioterapico delle neoplasie primitive dell’encefalo, con circa il 40 per cento di nuovi pazienti provenienti da fuori regione, grazie anche a una consolidata collaborazione con varie strutture di Neurochirurgia, in particolare quella dell’Ospedale "Santa Maria della Misericordia" di Udine.

Pur essendo rare, le neoplasie cerebrali richiedono un importante impegno sanitario assistenziale. Per questo motivo il paziente che afferisce al Centro di Riferimento Oncologico viene preso in carico da un team multiprofessionale dedicato che lo segue in tutte le fasi del percorso terapeutico e assistenziale.

L’Oncologia radioterapia si contraddistingue inoltre per una dotazione tecnologica all’avanguardia. Oltre al sistema di Tomoterapia, acquisito quando era ancora un trattamento sperimentale, l’Istituto dispone di tutte le tecniche radianti utilizzate in ambito neuro-oncologico: la radiochirurgia stereotassica, la Radioterapia a intensità modulata (IMRT), la Radioterapia con tecnica VMAT (Volumetric Modulated Arc Therapy) e la simulazione TC combinata con la Risonanza magnetica 3T.

Grazie a queste facilities, tutti i trattamenti entrano in un percorso di personalizzazione e specificità per garantire i migliori risultati con la minore tossicità. Nel prossimo futuro il Centro di Riferimento Oncologico acquisirà un sistema di Protonterapia con l’obiettivo di ridurre ulteriormente gli effetti collaterali, in particolare neurocognitivi, garantendo al malato neuro-oncologico una migliore qualità di vita e una maggiore efficacia del trattamento radiante.