Paget vulvare, benefici terapeutici dall’esperienza sul carcinoma mammario
Studio coordinato dal CRO di Aviano dimostra la possibilità di proporre trattamenti mirati verso specifici bersagli molecolari anche in patologie molto rare
Grazie al trasferimento dell’esperienza acquisita sul carcinoma mammario a una patologia molto più rara, la malattia di Paget extra-mammaria, è stato possibile ottenere benefici terapeutici molto rilevanti a vantaggio di una condizione clinica finora penalizzata dalla bassa incidenza, che ha precluso la conduzione di studi su popolazioni sufficientemente ampie di pazienti.
La malattia di Paget è una forma di neoplasia della cute molto rara che può interessare la regione perineale e in particolare la vulva. Circa il 25% delle donne affette da Paget vulvare presenta un’elevata espressione della proteina HER2 sulla superficie delle cellule tumorali. La malattia di Paget HER2-positiva ha un comportamento biologico più aggressivo, tende a recidivare localmente dopo la resezione chirurgica e, in via eccezionale, può diffondersi a distanza. Alla diagnosi di malattia, la chirurgia radicale, seguita da un tempo ricostruttivo, rappresenta il cardine del trattamento. Tuttavia, quando la malattia ricade, non esiste uno standard terapeutico e, in particolare in presenza di metastasi a distanza, non esistono trattamenti di provata efficacia.
Dalla condivisione delle osservazioni di quattro Centri oncologici (Aviano, Udine, Perugia, Vicenza) e con il coordinamento del dott. Michele Bartoletti della Struttura di Oncologia Medica e Prevenzione Oncologica del CRO di Aviano diretta dal Prof. Fabio Puglisi, è stato possibile dimostrare un significativo beneficio terapeutico grazie alla combinazione di un agente anti-HER2, il trastuzumab, con un agente chemioterapico, il paclitaxel. In tutti i casi trattati è stata ottenuta una riduzione del volume tumorale con notevole beneficio clinico e in termini di qualità di vita.
I risultati dello studio sono stati pubblicati sulla prestigiosa rivista International Journal of Gynecological Cancer il 30 settembre scorso, proprio alla fine del mese dedicato alla prevenzione oncologica dei tumori ginecologici. La ricerca dimostra come sia possibile proporre un trattamento mirato verso uno specifico bersaglio molecolare anche in patologie molto rare, per le quali non esiste uno standard terapeutico. Tra gli altri insegnamenti, l’importanza della gestione di patologie rare in Centri con elevata expertise medica e chirurgica, e il valore indiscutibile della collaborazione tra Istituti di cura e di ricerca per operare nell’ esclusivo interesse del paziente.